第七讲 结缔组织病和风湿性疾病

时间:2022-11-20 20:41:20 作者:壹号 字数:7021字

常见病

类风湿关节炎 (Rheumatoid Arthritis,RA)

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免 疫

免疫:生物体能够辨认自我与非我, 对非我做出反应以保持自身稳定的功 能。包括抗感染免疫和抗非感染免疫。 (1)抗感染免疫: a.定义:生物体抵抗病原微生物及其 毒性产物的能力即防御功能 b.内容:阻止入侵、抑制或消灭病原 微生物的生长繁殖、排除或破坏有害 产物、修复受损功能和结构 c.分类:非特异性免疫:屏障结构、 吞噬作用、自然杀伤细胞(NK)、 体液因素 特异性免疫:体液免疫、细胞免疫

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免疫是机体对抗原的应答反应。 这种应答是由机体的免疫系统执行的。即:

免疫防御、免疫监视、免疫耐受和免 疫调节,以保持机体内环境稳定。

而免疫调节是由多因子参与的复杂的生物学 现象。分为分子水平、细胞水平、整体和群 体水平。 涉及的主要因素包括:抗原、抗体、信号传 导分子、免疫活性细胞和神经内分泌系统等。 任何一个调节环节的失误,均可引发全身的 或局部免疫应答的异常,破坏机体的自稳状 态,最终导致自身免疫疾病、过敏、持续感 染和肿瘤等疾病发生。 因此,基础免疫学发展极大的推动了风湿性 疾病的病因,发病机制研究的进步,并且为 其诊断和治疗提供了许多更有效手段。

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(2)机体免疫病理作用: a.变态反应(hypersensitivity) 变态反应也叫超敏反应,是指机体对某些 抗原初次应答后,再次接受相同抗原刺激 时,发生的一种以机体生理功能紊乱或组 织细胞损伤为主的特异性免疫应答。

I型变态反应:速发型,过敏,不破坏组织、 细胞 II型变态反应:细胞膜表面抗原改变 III型变态反应:免疫复合物形成,如链感后 肾炎 IV型变态反应:迟发型,细胞型,淋巴因子 损伤细胞 b.自身免疫病 交叉抗原,改变自身抗原 c. 免疫缺陷病:继发性,如 HIV

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概述

类风湿关节炎(RA)是一个累及周围 关节为主的系统性炎症性自身免疫病。 主要表现为慢性、对称性、进行性多 关节炎 关节滑膜的慢性炎症、增生形成血管 翳,侵犯关节软骨、骨和肌腱等,导 致关节破坏,最终关节畸形和功能丧 失 RA多见于中年女性 60%~70%的RA患者在活动期血清中 出现类风湿因子(rheumatoid factor, RF)

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病因

尚不完全清楚 (一)感染因子: 改变滑膜细胞或淋巴细胞基因表达 活化B细胞、T细胞和巨噬细胞,释放细胞 因子 分子模拟(molecular mimicry) (二)遗传倾向 流行病学调查显示有一定的遗传倾向 易感基因:HLA-DR、HLA-DQ以及HLA以 外的某些基因被证明 与RA的发病、

发展有关,即RA是一个多基 因的疾病

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发病机制 机体免疫功能异常

抗原(Ag)进入人体 Th细胞活化 分泌细胞因子等 B细胞活化 浆细 胞 分泌RF和其他抗体,形成免疫复 合物 关节炎等炎症病变 抗原(Ag) 滑膜的巨噬细胞活化,

Th细胞浸润 IL-2、IFN-γ、TNF-α、 IL-1、IL-6、IL-8增多 滑膜炎 滑膜细胞出现不正常凋亡过程

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病 理

RA的基本病理改变 滑膜炎(synovitis) 急性期滑膜炎:渗出性和细胞浸润 慢性期滑膜炎:滑膜细胞增生,间质 层大量炎症细胞浸润,微血管新生, 血管翳(pannus)形成 软骨和骨破坏 关节外病变的病理改变 血管炎 (vasculitis)

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临床表现

80%患者35~50岁发病,女:男 =3:1 起病缓慢、隐匿,少数急剧

呈慢性病程、反复发作

一般症状有低热、乏力、全身不 适、体重下降等 关节炎特点:主要累及小关节, 尤其是手的对称性多关节炎

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晨僵(morning stiffness)

持续时间较长,见于95%以上的 患者,是病情活动指标之一 对称性、持续性 因关节腔内积液、关节周围软组 织炎症或滑膜肥厚引起 晚期,如关节强直、尺侧偏斜、 屈曲畸形等

疼痛(pain)、压痛(tenderness)

关节肿胀(swelling)

关节畸形(joint deformity)

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梭形肿胀

尺侧偏斜

天鹅颈样畸形

峰谷畸形

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特殊关节表现

颈椎受累 颈痛、活动受限,脊 髓受压 肩、髋关节受累 局部疼痛和活 动受限,很难发现肿胀 颞颌关节受累 讲话或咀嚼时疼 痛加重,甚至张口受限

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关节X线检查 — 关节病变的分期 I 期 关节端的骨质疏松; II期 关节间隙因软骨的破坏而变得狭 窄; Ⅲ期 关节面出现虫凿样破坏性改变; Ⅳ期 关节半脱位和关节破坏后的纤维 性和骨性强直 CT:可以显示在X线片上尚看不出的骨破坏 MRI:可以显示关节软组织早期病变

ECT:可显示全身骨骼及关节情况

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关节影像

X线

ECT