儿童脑白质病的MR诊断余留森

一、概述

概述 一般表现 儿童脑白质发育过程 正常变异 常见白质病 新技术

一般表现 T1低、T2高信号，不特异 根据病变部位、形态进行鉴别诊断

儿童脑白质发育过程 儿童脑白质病的诊断和成人相比有一定的特殊性， 因为婴幼儿白质有髓鞘化的过程，为渐进性、对 称性的，依照一定规律进行，表现为白质出现T1 高信号、T2低信号，1岁到2岁后髓鞘化完成。所 以对于1岁到2岁的儿童评价其MR表现时应结合 髓鞘化过程来进行，同时应注意在MR图像中 T1WI和T2WI所示的髓鞘化的速度是不同的。 1.5到2岁白质发育和成人相似 髓鞘化过程的一般规律：由下向上、由后向前 T1和T2图像上不完全平行

正常变异 室管膜下T2高信号 血管周围间隙(Virchow-Robin spaces) 丘脑顶叶束(thalamoparietal tract)

主要类型 脑白质病包括两大类疾病：髓鞘形成不良性疾病 (dysmyelinating disease)和脱髓鞘性疾病 (demyelinating disease)。 髓鞘形成不良性疾病是不能形成正常髓鞘。又称 白质营养不良。 脱髓鞘疾病指已经形成的正常髓鞘被破坏，分原 发性和继发性。原发性脱髓鞘疾病常见的有多发 性硬化(MS)和急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。 继发性脱髓鞘疾病是全身性疾病的一部分。

新技术 MR对于脑白质病的诊断敏感性很高，但定性诊断 的特异性欠佳。MR技术的进展为脑白质病的诊断 提供了更多的信息，可增加诊断准确度。MRS是 一种无创性的活体组织的生化检查手段，可帮助 鉴别水肿、脱髓鞘和髓鞘不全修复区，MRS的一 个重要的临床应用是观察病程以及对治疗的反应。 MT可反映游离水和结合水的不同，可帮助检出病 灶，在其基础上的增强扫描对有些更敏感。DWI 可反映分子的运动特性，也可以帮助诊断。

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二、MRI表现

MRI表现 MR对于脑白质病的检查是其在中枢神经系 统应用的一个重要方面，有时是唯一能显 示的影像检查手段，在绝大多数情况下优 于CT,有时MR可先于临床表现发现疾病。 MRS的临床应用可发现脑实质的代谢异常， 更有助于脑白质病的检出和定性诊断。

白质营养不良

白质营养不良– 最常见的髓鞘发育延迟的原因是营养不良。营养状况 改善后可恢复。另外，约10%发育落后的婴幼儿是原 发性发育迟滞。MR表现都是髓鞘化的时间落后，即 MR图像中脑白质的T1高信号、T2低信号出现的位置落 后于正常婴幼儿。 – – – 儿童弥漫性脑白质病多数由于特定的酶缺乏导致白质 髓鞘进行性破坏，绝大多数在10岁以前出现症状，除 肾上腺脑白质营养不良和PM病外，Alexander病、

Krabbe病、Canavan病和异染性脑白质营养不良均为 常染色体隐性遗传。MR共同表现是白质弥漫性、进展 性病变，晚期有脑萎缩。

肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良只见于男孩，病变 累积脑、脊髓和肾上腺。化验检查有血液 中长链脂肪酸增多。MR表现有特异性，为 侧脑室三角区旁白质对称性T1低信号、T2 高信号，可通过胼胝体融合，似蝴蝶形。 增强扫描活动性病变有强化。部分患者可 有钙化，此时MR显示不如CT。

异染性脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良临床分四型，以婴 儿晚期型最多。化验检查尿和外周血白细 胞可见硫酸脑苷脂增多(芳香硫酯酶缺 陷)。MR表现为广泛的白质病变从额叶向 后发展，皮层下弓形纤维和基底节白质不 受累。小脑可有病变。